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患有結締組織疾病的年輕女性腎損傷的不尋常病例

2023-06-30 15:49 閱讀:9659 來源:愛愛醫 作者:梁偉楠 責任編輯:柳葉彎刀
[導讀] 一名32歲女性因血小板減少、發熱、漿膜炎、肝脾腫大、彌漫性淋巴結腫大和腎功能不全入住我院。診斷為系統性紅斑狼瘡。由于頑固性血小板減少癥、漿膜炎和腎功能不全,處方了高劑量甲基強的松龍。除蛋白尿和血尿外,她的尿分析中發現尿酸結晶

摘要:

一名32歲女性因血小板減少、發熱、漿膜炎、肝脾腫大、彌漫性淋巴結腫大和腎功能不全入住我院。診斷為系統性紅斑狼瘡。由于頑固性血小板減少癥、漿膜炎和腎功能不全,處方了高劑量甲基強的松龍。除蛋白尿和血尿外,她的尿分析中發現尿酸結晶。發現血清尿酸升高至18 mg/dL。開始輸注拉布立酶。在開始拉布立酶治療并繼續高劑量甲基強的松龍治療的5天內,患者血清肌酐恢復正常,蛋白尿消退。開始拉布立酶治療后2周內,顯微血尿消失,腎功能不全和所有尿液異常迅速逆轉,表明腎損傷最可能是由于尿酸介導的腎損傷,而不是狼瘡性腎炎。 我們的病例說明了2種不同臨床實體的共同發生,一種是患者的年齡、性別和最重要的臨床表現,另一種是罕見和意想不到的,但都與腎損傷有關。臨床醫生必須意識到,需要仔細評估癥狀和實驗室檢查,以做出徹底的鑒別診斷,并在最合適的時機提供正確的治療。

案例展示:

一名32歲女性因頑固性血小板減少癥和疑似淋巴瘤轉入我院。轉診前3個月,患者開始出現發熱、寒戰和腹痛。發現她有肝臟和脾臟腫大以及身體多個部位的淋巴結腫大。腫瘤科醫生對患者進行了評估,并安排了診斷性實驗室檢查。然而,在復診前3天,她因咯血和皮膚易擦傷而在另一家醫院住院。觀察到貧血、血小板減少和腎功能不全。給予血液制品輸注,血小板減少癥未改善。然后,她被轉診到我院,推定診斷為淋巴瘤。

入院時,獲得了既往炎性關節炎發作史。CBC顯示白色細胞計數為6930/μL,血紅蛋白為7.1gm/dL,血小板計數為3000/μL,魏氏沉降率(WSR)為150 mm/hr,C反應蛋白(CRP)為188.2mg/dL。血清生化異常:血尿素氮50.2mg/dL、血清肌酐(SCr)2.36mg/dL、鈣7.4mg/dL、磷4.9mg/dL、白蛋白1.6gm/dL、堿性磷酸酶246 IU/L和血清尿酸(SUA)18mg/dL??偰懠t素和直接/間接膽紅素比值正常。尿分析異常,35-40 RBC/HPF,并存在許多尿酸結晶。尿蛋白肌酐比值(SUPCR)為0.815mg/mg。胸部和腹盆區的計算機斷層掃描顯示雙側胸腔積液、淋巴結病、肝脾腫大和腹水(圖1)。

立即根據性別、年齡、漿膜炎、炎性關節炎、腎功能不全和雷諾現象的既往病史,作出系統性紅斑狼瘡伴多器官受累的臨床診斷。認為狼瘡性腎炎是腎功能不全的原因,開始靜脈(IV)給予甲基強的松龍,每日1 gm,持續3天,隨后給予1 mg/kg/天。然而,尿液分析中尿酸結晶的存在和SUA升高使我們懷疑尿酸鹽腎病。開始拉布立酶輸注。在開始拉布立酶輸注后5天內,Scr恢復正常,蛋白尿消退。在拉布立酶輸注第2周結束時,顯微血尿消退。尿量也從約600 cc/天增加至約1000 cc/天(圖2)。

使用皮質類固醇4周后,血小板計數未能增加,開始靜脈注射免疫球蛋白(IVIG),每日0.4 gm,持續5天。IVIG輸注結束后1個月,患者血小板計數持續低于10000/μL,開始每周IV輸注利妥昔單抗750 mg,連續4周。開始利妥昔單抗治療19天后,血小板計數開始增加,胸腔積液和腹水改善。

之后一年內,患者每天服用潑尼松15 mg和羥氯喹5 mg/Kg/天,沒有服用別嘌呤醇?;颊?/span>血細胞計數正常,Scr為0.78 mg/dL,不存在微量血尿,SUPCR為0.144 mg/mg,SUA為7.6 mg/dL,尿酸排泄分數(FEUA)為6.6%,每小時尿酸(UA)尿排泄量為18.5 mg/1.73 M 2,WSR為27 mm/hr,血清補體水平正常。在隨訪的一年中,她反復檢測抗ds-DNA抗體和狼瘡抗凝劑呈陽性,并出現手關節滑膜炎。正電子發射斷層掃描顯示F-18 FDG在頸部,腋窩,腹膜后和盆腔區域的淋巴結中的親和力。進行切除頸部淋巴結活檢,發現多型淋巴漿細胞浸潤。未觀察到Storiform纖維化或閉塞性靜脈炎。淋巴增生性惡性腫瘤的標記物保持陰性。因此患者不需要進一步的利妥昔單抗輸注。

1:腹盆腔 CT 顯示胸腔積液、淋巴結病、肝脾腫大和腹水。

2:拉布立酶輸注期間和輸注后的血清肌酐、估計腎小球濾過率(GFR)和血清尿酸。

討論:

自身免疫性風濕病可能從一開始就涉及多個身體器官的疾病開始。在這種情況下,器官損傷通常被認為是由于自身免疫性疾病。我們的患者符合系統性紅斑狼瘡(SLE)的明確診斷標準。據報告,美國西班牙裔人群中SLE的患病率約為84.6/100000。據報道,波多黎各人的SLE患病率較高,總體患病率為159/100 000,女性為277/100 000。腎損傷是SLE的常見表現,狼瘡性腎炎(LN)的患病率高達50%。LN必須積極治療,以防止不可逆的腎功能喪失,慢性腎功能不全,并可能需要腎臟替代治療。

在淋巴結活檢中具有淋巴漿細胞浸潤和炎性過程的患者中的腎臟疾病的其他潛在原因包括多中心Castleman?。–D)和IgG 4相關疾病。由于患者HHV-8和HIV-Ab陰性,特發性Castleman?。↖CD)及其變異型血小板減少癥,全身水腫,腹膜后纖維化,腎功能不全和器官腫大(TAFRO)綜合征必須考慮。ICD和TAFRO具有強烈的炎癥過程,伴有全身癥狀,如發熱、CRP和WSR升高、器官腫大、多個身體部位的淋巴結病和血細胞減少癥。然而,國際診斷標準指出,為了診斷ICD/TAFRO,必須排除SLE等炎性疾病。最近,已發表了初步診斷為明確SLE的病例報告,但隨著時間的推移,這些病例報告僅改為ICD/TAFRO。作者將SLE描述為ICD/TAFRO的模擬物。在我們的患者中,長期觀察證實了SLE的診斷,因為隨著時間的推移,她發展為關節炎,由風濕病學家記錄,抗ds-DNA Ab變為陽性,ANA陽性持續存在。盡管淋巴結活檢顯示淋巴漿細胞浸潤,但極不可能發生IgG 4相關疾?。↖gg4-rd)。在淋巴結活檢中沒有故事狀纖維化和閉塞性靜脈炎并不能排除igg 4-rd,因為這些病理學發現在淋巴結中未見。但igg4-rd通常是中年男性的疾病,臨床表現和炎癥標志物往往更惰性,她缺乏典型的腎臟放射學CT改變,如腎臟增大和多發結節。此外,患有igg4-rd和腎臟疾病的患者并不少見腹膜后、胰腺、甲狀腺或其他器官受累,但在該患者中均不存在。

尿酸腎病的表現為SUA高于15 mg/dL、尿沉渣中存在尿酸結晶、腎功能不全和尿尿酸與肌酐的比值高于1.0。高尿酸血癥被認為通過多種機制損傷腎臟,包括尿酸腎內結石形成和阻塞、腎小管細胞炎癥和凋亡、腎循環減少和氧化應激增加。在我們的患者中,SUA高于15 mg/dL、尿液中存在尿酸結晶、腎功能不全在開始拉布立酶治療后5天內恢復至正常SCr,同時尿量增加,以及微量血尿快速消退提示尿酸腎病。由于持續性血小板減少癥,最初未進行腎活檢以記錄LN的存在。后來,在患者的臨床病程中,由于SCr水平和尿沉渣正常,以及作者從未見過中度腎功能不全的LN患者在開始皮質類固醇治療后14天內達到完全腎緩解,因此未考慮??紤]進行腎活檢以進行尿酸鹽腎病的組織診斷。然而,考慮到患者的風險與受益比,我們決定不推薦活檢。腎活檢可能未顯示尿酸晶體,因為當血小板計數穩定且活檢可以以更安全的方式進行時,患者已完成所有拉布立酶輸注并正在接受別嘌呤醇治療。此外,即使活檢顯示腎小管中存在尿酸鹽沉積,也認為改變治療的可能性很小。

入院時SUA升高的原因尚不清楚。不存在與SUA突然升高相關的疾病,如腫瘤溶解綜合征、橫紋肌溶解和反復癲癇發作。也未發現與SUA逐漸增加相關的疾病。血清尿酸升高的遺傳原因是極不可能的,因為她有一個大家族,有許多一級和二級親屬,并且有痛風或尿酸結石的陰性家族史。出院一年后,患者停用別嘌呤醇后SUA仍輕微升高。FEUA正常,表明SUA升高不是由尿酸過度產生引起的?;颊呖赡茉谌朐呵皵抵馨l生SUA水平升高,推測是由于活動性組織壞死導致尿酸腎清除率升高和尿酸腎病。

總之,我們報告了一例腎功能不全的女性患者,同時發生了2種不同的導致腎損傷的臨床疾病。SLE,一種在40歲以下的女性中并不罕見的疾病,其通過自身免疫機制引起腎損傷,以及尿酸鹽腎病,一種極其罕見的腎損傷原因,在缺乏嚴重高尿酸血癥的可識別原因的年輕女性中可觀察到,其通過腎組織中的尿酸沉積和免疫介導的機制引起腎損傷。由于沒有證據表明尿酸結石會物理性阻礙尿流,因此,單獨使用甲基強的松龍輸注(專門用于LN)最有可能通過其抗炎作用控制尿酸鹽腎病。在這方面,類固醇單獨治療兩種不同的致病原因的腎損傷,共享相似的損傷機制。然而,甲基強的松龍和拉布立酶聯合輸注最有可能加速尿酸鹽腎病的控制,降低長期腎損傷的可能性。

臨床醫生不能忘記,進行鑒別診斷對于得出正確的診斷和提供適當的治療是必要的,以防止不必要的并發癥,特別是因為不同的臨床實體并不總是對相同的治療有反應。

參考文獻:

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